Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的嘴唇！

大脑皮层消融（VWM）是失智症动脉硬化性癌症的一种观感形式，其里面失智症是唯一或最突出的受影响组织起来。下定义VWM的MRI特征是失智症的来神经性细小和囊性转变，于FLAIR绘出像上观感为失智症讯号接近或与膀胱（CSF）不尽相同。

VWM是由EIF2B1-5基因序列里面的任何一个基因序列的双光盘序列反转导致的，这些基因序列编码真核中文起始因子eIF2B的五个亚基本单位。VWM的发作时间段主要是在儿童晚期，但于胎儿期至老年期均可发作。

在过去的30年里面，MRI在VWM的诊断里面展现出了重要依赖性。然而，失智症振幅的时间段现实生活还很难被系统数据分析，而且忽视相异发作成年的MRI演变成的系统的资讯。为了使MRI在治疗于在展现出愈来愈有价值的依赖性，近日，发表在RadiologyMagazine的一项数据分析通过对大量经遗传学证实的VWM症状在MRI上的失智症极度困难重重可能会的系统数据分析，为外科必要性解读及阐明VWM的发生拓展共享了放大镜赞成。

根据发作成年，将基因序列确认的VWM症状一组为六组：1岁表列出，1岁至2岁表列出，2岁至4岁表列出，4岁至8岁表列出，8岁至18岁表列出，以及18岁或以上。经政府部门审核小组批准，用三种新方法对1985年至2019年期间获得的所有举例来说的MRI照相绘出像来进行了回顾性分析。 (a)测量侧腹腔跨度与骨头的%-（腹腔与骨头%-[VSR]），以有约脑萎缩；(b)在FLAIR绘出像上，通过目测将失智症分为正常、较低讯号、细小或囊性转变的百分比，并转化为大脑皮层振幅低分。(c) 脑部容积被分离成正常样式的大脑皮层和灰质、极度但结构上共存的（FLAIR-较低讯号）和细小或囊性（FLAIR-较低讯号）大脑皮层，以及腹腔和膀胱（CSF）。

本数据分析评估了270名症状（里面位成年，7岁[四分位数范围，3-18岁]；144名未婚症状）的共461次检验；112名症状来进行了不间断成像。发作较晚的症状有着较较低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的大脑皮层振幅低分[F(5) = 4.68; P < .001]和细小或囊性大脑皮层体积[F(5) = 13.3; P < .001]。发作时间段就越晚，大脑皮层振幅低分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的困难重重率就越低。

绘出 相异发作成年的症状在FLAIR绘出像里面失智症极度的困难重重可能会。(a, e) 一位7个同月发作的男性症状的第一次（a）和终于一次（e）MRI照相（7个同月和23个同月时）。第一次MRI照相时，内囊和耳蜗的FLAIR较低密度和大脑深部大脑皮层的甚少细小。在终于一次MRI照相里面可以认出大失智症的完全囊性转变。在终于一次MRI照相里面，侧腹腔的后部因大脑皮层裂开而扩张；腹腔的前部多年来保持平坦。(b, f) 一名14个同月发作的男性症状的第一次（b）和终于一次（f）MRI照相（19个同月和30个同月时）。第一次MRI照相推测支气管炎大脑皮层极度，深部大脑皮层有细小现象。在终于一次MRI照相里面，失智症完全被液体取代。(c, g）一个7岁发作的未婚症状的第一次（c）和终于一次（g）MRI照相（8岁和25岁时）。大脑皮层大海推测初放射状的条纹，看出了细小组织起来内保存较好的血管周围组织起来。终于一次MRI照相推测细小的失智症有轻度减小，失智症萎缩。(d, h) 一名46岁发作的未婚症状的第一次（d）和终于一次（h）MRI照相（48岁和55岁）。第一次MRI照相推测腹腔周围大脑皮层轻度细小，深部和皮质下大脑皮层胶质化并间歇脑萎缩。终于一次MRI照相推测细小很难明显减小，脑萎缩稍稍减小。

本数据分析表明，失智症消融的病理并不一定和困难重重现实生活取决于癌症的发作成年：发作就越早，失智症振幅的囊性转变就越大，困难重重速度就越快：而发作就越晚，则大脑皮层萎缩和胶质骨髓愈来愈占优势。明确这些MRI特征对于正确理解及阐明失智症癌症的病理内分泌以及必要性的治疗试验共享了强有力的概述依据。

书名记事：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110